【病因病理】
ATL的发生与人类T细胞白血病病毒I型(HTLV—I)感染有关，患者血清HTLV—I检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10％～15％HTLV—I抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。
研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV—I感染有关，家族成员HTLV—I抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV—I病毒。
【 临床表现】
ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。
几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大；但纵膈肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。ATL与淋巴瘤的几种组织学亚型有关，如弥漫性、低分化小细胞型，大小细胞混合型，大免疫母细胞型等。
约2／3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。与皮肤T细胞淋巴瘤鉴别主要是：多数ATL发病急，无慢性的前期病程；皮肤T细胞淋巴瘤和HTLV—I感染无关。
临床病程和淋巴结形态无明显相关性。继发感染常见，主要有卡氏肺囊虫感染和细菌、真菌感染。
各型的主要临床和实验室特点：
(1)急进型 患者中位年龄为40岁。典型的表现为：白细胞计数5×109—10×109/L，外周血可见恶性淋巴细胞，发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。
(2)慢性型 可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。外周血淋巴细胞绝对值>3.5×109/L，异形淋巴细胞>5％。乳酸脱氢酶为正常值的2倍以上。
(3)淋巴瘤型 淋巴结组织学证明为淋巴结病；无白血病细胞浸润；外周血淋巴细胞<4.0×109／L，异常T淋巴细胞<1％。
(4)冒烟型 皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。周血ATL细胞比例较低(一般低于5％)；染色体多为正常核型。乳酸脱氢酶为正常值的1．5倍以上。
【诊断标准】
国外诊断标准（FAB）
1、 Schimoyama关于成人T淋巴细胞白血病的诊断标准
1） 组织学及（或）细胞化学证明为淋巴细胞系白血病伴T细胞表面抗原（主要是CD2+，CD3+，CD4+）
2） 外周血必须有异常T细胞，包括典型的ATL细胞（亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核）
3） 抗人类T淋巴细胞白血病病毒I型（HTLV-I）抗体必须阳性。
4） Southern 杂交法可证明HTLV-I原病毒的单克隆整合。
2、 高月清关于成人T淋巴细胞白血病亚型的诊断标准 高月清将本病分为隐袭型、慢性型、淋巴瘤型、急性型及危象五种类型。现改为隐袭型、慢性型、淋巴瘤型、急性型四种、其诊断标准分别如下：
（1） 隐袭型（smouldering type）
1) 淋巴结不肿大，无肝、脾肿大，无中枢神经系统、骨、胃肠浸润，可有皮肤和（或）肺部浸润。并有活体组织检查证明。
2) 外周血淋巴细胞<4.0×109/L，有>5.0%的异形T淋巴细胞。
3) 无高钙血症，乳酸脱氢酶(LDH)比正常值>1。5倍。
（2） 慢性型
1） 可有淋巴细胞肿大、肝脾肿大、皮肤及肺浸润。
2） 外周血淋巴细胞绝对值>3.5×109/L，有异常T淋巴细胞及花细胞>5%。
3） LDH比正常值>2倍，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠浸润，无腹水，无胸腔积液。
（3） 淋巴瘤型
1） 淋巴结组织学证明为淋巴结病变。
2） 无白血病细胞浸润
3） 外周血淋巴细胞<4.0×109/L，异常T淋巴细胞<1%。
（4） 急性型
1） 不能诊断为隐袭型、慢性型及淋巴瘤型者。
2） 表现为肿瘤病变，如淋巴结病、结外病变。
【临床检查】
ATL的一个重要病理特征是外周血可见多形性的淋巴细胞（一般占10％以上才可诊断）。ATL细胞染色质中等密度、核仁不清、核形不规则（核分叶）。
免疫表型为成熟T辅助细胞的特点，表达CD2、CD3、CD4、CD5抗原及HLA-DR、CD25核IL-2受体的p55亚单位；T细胞受体β链重排阳性和克隆性HTLV-I基因组整合。CD7常为阴性，CD8阳性病例亦有报道。白血病细胞可以抑制B细胞的免疫球蛋白分泌。
细胞遗传学异常包括：3q、6q、14q三体或部分三体，inv（14）；另外，X染色体丢失，t（9；21），5p异常，2q＋，17q＋和三体18亦可见到。染色体核形异常与生存期有关。
血清HLTV-I抗体阳性。
【治疗方案】
治疗和预后
ATL需联合化疗，经典方案应包括阿霉素，如CHOP方案。多数患者有效，可达完全或部分缓解，单其中大多在6～12个月内复发，中位生存期不到1年，尚无治愈报道。被动免疫治疗或放射免疫治疗如针对肿瘤特异性抗原的单克隆抗体（CD25）的应用使治疗结果明显改观。
其他生物制剂如α-干扰素以及核苷、戊糖抑制剂，也有一定疗效。
冒烟型ATL病程缓慢，身存期较长，可以不治疗。
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