血液病专科 | 外科
激光美容科 | 妇科
失眠症 |健康体检
小儿多动症 |骨病专科
儿童健康 | 老人健康 | 男人健康
饮食健康 | 心理健康 | 女人健康
医院介绍 | 医院环境 | 专家团队
招贤纳士 | 专家咨询 | 联系我们
 
亲爱的朋友,欢迎您!如您需要咨询,请用以下途径联系我们:1、可在线咨询 2、夜间请直接网上预约或留言咨询 3、拨打健康热线:027-83553993
热门关键字:人流 无痛 炎症 血液 产科 口腔科 外科
           天安中西医结合医院 > 首页 > 血液病专科 > 再生障碍性贫血(AA)
再生障碍性贫血的中西医治疗方法
作者: 来源: [2009-7-9]
 再生障碍性贫血的治疗包括病因治疗支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施,慢性型一般以雄激素为主辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现可恢复轻工作急性型预后差上述治疗常无效诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
  (一)再生障碍性贫的血支持疗法    凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除禁用一切对骨髓有抑制作用的药物积极做好个人卫生和护理工作对粒细胞缺乏者宜保护性隔离积极预防感染输血要掌握指征准备做骨髓移植者移植前输血会直接影响其成功率尤其不能输家族成员的血一般以输入浓缩红细胞为妥严重出血者宜输入浓缩血小板采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗
  (二)再生障碍性贫血的雄激素疗法     为治疗慢性再障首选药物常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙Stanozolone)甲氧雄烯醇酮羟甲烯龙(oxymetholonE)氟甲睾酮(fluoxymetholonE)大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮庚酸睾酮环戊丙酸睾酮十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等睾酮进入体内在肾组织和巨噬细胞内通过5α-降解酶的作用形成活力更强的5α-双氢睾酮促使肾脏产生红细胞生成素巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮后两者对造血干细胞具有直接刺激作用促使其增殖和分化
  因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥作用急性严重再障常无效慢性再障有一定的疗效但用药剂量要大持续时间要长丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射康力龙6~12mg/D口服安雄120~160mg/d口服巧理宝250mG每周二次肌肉注射疗程至少6个月以上
  国内报告的有效率为34.9%~81%缓解率19%~54%红系疗效较好一般治后一个月网织红细胞开始上升随后血红蛋白上升2个月后白细胞开始上升但血小板多难以恢复部分患者对雄激素有依赖性停药后复发率达25%~50%复发后再用药仍可有效丙酸睾酮的男性化副作用较大出现痤疮毛发增多声音变粗女性闭经儿童骨成熟加速及骨骺早期融合且有一定程度的水钠潴留丙睾肌注多次后局部常发生硬块宜多处轮换注射17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻但肝脏毒性反应显著大于丙睾多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌但停药后可消散
  (三)再生障碍性贫血的骨髓移植疗法  是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法且能达到根治的目的一旦确诊严重型或极严重型再障年龄<20岁有HLA配型相符供者在有条件的医院应首选异基因骨髓移植移植后长期无病存活率可达60%~80%但移植需尽早进行因初诊者常输红细胞和血小板这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏导致移植排斥发生率升高对确诊后未输过血或输血次数很少者预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天
  国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障并已有获得成功报道凡移植成功者则可望治愈胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展有认为可促进或辅助造血功能恢复其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究
  (四)再生障碍性贫血的免疫抑制剂疗法  适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制也有认为尚有免疫刺激作用通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用剂量因来源不同而异马ALG10~15mg/(kg·d)兔ATG2.5~4.0mg/(kg·D)共5天用生理盐水稀释后先皮试然后缓慢从大静脉内滴注如无反应则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化考的松1/2剂量在ALG/ATG滴注前另1/2在滴注后用患者最好给予保护性隔离为预防血清病宜在第5天后口服强的松1mg/(kg·d)第15天后减半到第30天停用不宜应用大剂量肾上腺皮质激素以免引起股骨头无菌性坏死疗效要1个月以后有的要3个月以后才开始出现严重型再障的有效率可达40%~70%有效者50%可获长期生存不良反应有发热寒颤皮疹等过敏反应以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血滴注静脉可发生静脉炎血清病在治疗后7~10天出现环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物由于应用方便安全因此比ALG/ATG更常用其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群抑制T抑制细胞的激活和增殖抑制产生IL-2和γ干扰素剂量为10~12mg/(kg·d)多数病例需要长期维持治疗维持量2~5mg/(kg·d)对严重再障有效率也可达50%~60%出现疗效时间也需要1~2月以上不良反应有肝肾毒性作用多毛牙龈肿胀肌肉震颤为安全用药宜采用血药浓度监测安全有效血浓度范围为300~500ng/ml现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近但前者不能根治且有远期并发症如出现克隆性疾病包括MDSPNH和白血病等。
       (五)造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血内源性血浆EPO水平均在500u/L以上采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效一般剂量是不会取得任何效果重组人集落刺激因子包括G-CSFGM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞减少感染可能有一定效果但对改善贫血和血小板减少效果不佳除非大剂量应用但造血细胞因子价格昂贵因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药如应用ALG/ATG治疗重型再障常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染导致早期死亡若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺降低病死率联合治疗可提高对重型再障治疗效果包括ALG/ATG和CSA联合治疗CSA和雄激素联合治疗等欧洲血液和骨髓移植组采用ALGCSA甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗对重型再障有效率已提高到82%
    再生障碍性贫血的中医特色治疗: “五步清髓培壤法”——再生障碍性贫血的克星
    再障是主要危害青壮年健康的造血系统比较常见的疾病,我国平均发病率为7.4/10万,近年来发病率逐步上升,国医再障科研组经过十多年的努力研究探讨,根据再障的发病原因、病机、病理并在“活性植物清髓疗法”的理论基础上,成功研制出专治再障的新疗法——“五步清髓培壤法”。该疗法采用独有活性成分的太白山天然植物研制的“康血宁”投入临床,有效率达92.56%,成为再障治疗领域的奇迹。
再障的发病不外乎与感染、射线、免疫等内外因素有关,其发病机制目前公认的是造血干细胞缺乏或缺陷、造血微环境障碍和免疫异常,而免疫介导的造血抑制是再障最常见的病理机制。
  1、 造血干细胞缺乏或缺陷,一般形象的称为种子:干细胞减少或/和质的异常,不能分化、增殖,再障患者红细胞集落形成单位(CFU-E)对红细胞生成素不反应,或合成血红素能力低于正常。血中的粒单系祖细胞集落(CFU-C)低于正常,CFU-C越少,再障病情越重。
  2、 造血微环境障碍,被称为土壤:骨髓的微环境包括微循环和基质,骨髓造血和骨髓微环境有密切关系。再障骨髓切片可见毛细血管较少,血流量降低,间质有水肿,造血微环境有病变。骨髓细胞生长需要骨髓基质细胞和细胞外基质构成的网络,为造血干细胞提供适宜的生长环境。
  3、 免疫异常,被称为虫子:40%~70%的再障患者免疫异常,抑制造血。T细胞异常,活性增高;造血负调控因子增加;巨噬细胞、淋巴细胞对CFU-C、CFU-E有抑制作用。
  国医再障科研组根据祖国医学五脏的生、克、侮的传化以及西医科学理论,集各家所长,上不泥与古法,下不拘于成方,在一定程度上革旧创新。理论创新,在实践中依据治疗血液病的“活性植物清髓疗法”理论,同时依据《皇帝内经》、《医宗金鉴》、东医宝剑》的阴静阳动、阳化气、阴成形;味归形,形归气;气归精,精归化;精食气,形食味;化生精,气生形;味伤形,气伤精;精化为气,气伤于味等。掌握精、气、神、血、津液的生成变化,排除后天各种致病因素,归纳和创立了“五步清髓培壤法”。
  第一步:清理排毒期(一般指前两个疗程用药)
  运用独创的活性植物药中的有效活性因子,刺激干细胞的生成,并且有效促使血中CFU-C的增加、CFU-E合成血红素能力提升,进行清理排泄致病毒素,使其通过大、小便排出体外。此期多采用具有益阴清热,凉血止血等功效的药物治疗。用药后一般患者腹胀、失眠、乏力、头晕有所好转,平均服药3~4个月,此期发烧出血已得到基本控制。“种子”得到优化。
  第二步:调理治疗期(一般需要两个疗程)
  运用独创的活性植物药特有的“活性理血因子”对骨髓微环境和基质进行调理,可见骨髓中毛细血管增加,血流量增强,间质水肿消失,并且全面促使基质细胞的形成,为骨髓细胞提供良好的生长环境。造血微环境得到改善,造血功能开始恢复。患者常表现为气色好转、脸色红润、外周血象回升。“土壤”得到改良。
  第三步:功能恢复期(一般要三至四个疗程用药)
  经过以上两个时期的治疗,病毒基本排除,活性植物药独有的“活性免疫因子”分布全身,对沉睡的免疫系统进行激活,降低T细胞活性,造血负调控因子减少,巨噬细胞、淋巴细胞活性提高,使其充分发挥其免疫、调节功能,防御致病因素再次侵袭,骨髓活检可见骨髓造血岛开始增多、活跃。脉络畅通,阴阳平横,脏腑之间的生、克、侮的转化正常。“虫子”得以清除。
  此时,输血的病人渐渐延长输血时间或已脱离输血,慢性患者皮肤由焦、粗糙开始转化为细嫩有光泽,皮肤光泽从鼻尖部开始,随即是上额,然后从前臂指尖部开始向肩部,再向下肢腿部,患者自觉有精神,有力气。此为上、中、下三焦已通,脏腑功能已恢复。此期的治疗以平补阴阳,补气健脾,生血为主。
  第四步:生髓益阳期(治疗间断用药)
  此期以生髓补阳为主,常效果明显,是各种血细胞上升快的时期,患者不适症状基本消失,面色如同常人,红润而有光泽,血红蛋白在100g/L,白细胞在4.0×109/L,血小板80×109/L以上,骨髓增生变为活跃。此时可带药出院巩固治疗,如遇出现血象上下波动不稳,仍需用药调治。机体得以全面补益。
  第五步:巩固期
  此期各种血细胞升到正常值范围后,再调治4~6个月为巩固期。如遇感冒发烧,不在复发。但要防止受大寒,以免导致二次复发。患者得以康复。
  经过以上五阶段的治疗,一般患者能完全康复。“五步清髓培壤法”在治疗再障中充分运用分段分层论治,紧扣病机、病理,形成了以西医病因中医理论为依据,全面系统标本兼治为目标的全新的治疗方法,在再障的治疗方法中,一跃为首!
                                                                                                
本站声明:此内容系转载自各合作媒体,本站登载此文出于传递更多信息之目的,并不意味着赞同其观点或证实其描述。文章内容仅供参考,不构成治疗建议。患者应紧尊医嘱。如有问题可留言本站或咨询本站专家。电话:027-83553993
[关闭本页]
 
[血液科]再障如果不治疗最严重的后果有哪
[回复]您好,一般再障会出现贫血、
[血液科]白血病是否会遗传的问题
[回复]您好,白血病一般是不会遗传
[血液科]再生障碍性贫血用什么方法治疗效
[回复]姜先生您好,我们医院治疗再
[血液科]关于缺铁性贫血!
[回复]经常不吃饭是会引起贫血的,
[血液科]血小板减少
[回复]血小板减少,如果是轻微的可
[血液科]贫血
[回复]您好,贫血的原因一般由以下
血液病的发生和预防
血液病专科医院治疗血液病几大
哪些食物有助于纠正贫血?
血液病人的日常护理
血液病基本常识
血液病专科简介
输血+除铁 地贫救命草
β型地贫儿勿忽略除铁治疗
地中海贫血患者怎样有效防止出
地中海贫血脾切除后病情复发怎
生殖泌尿感染疾病种类
引起睾丸炎的原因
是什么造成龟头红点
急慢性膀胱炎病发的生理改变都
引起睾丸炎的原因
尿路结石患者饮食讲究细分析
急性膀胱炎症状详细谈
龟头炎害处知多少
慢性附睾炎的表现有哪些
咨询专家预约:027-83554256 83553993 传真:027-83661412 邮编:430030 联系地址:武汉市硚口区宝丰一路57号
版权所有:武汉天安中西医结合医院 Copyright 2009 www.whxueye.com All rights reserved.
鄂ICP备05018734号